β地中海贫血,是在婴儿期比较多发的一种表现,多时候忘了刚出生的时候没有明显的症状,所以让很多家长忽略了,但实际上,这种问题已经给很多的婴儿,带来了很大的健康威胁,因此大家就必须了解一下它的症状体征,这样子才能够帮助孩子,尽量的避免和远离这种影响 。
β 地中海贫血(β-mediterranean anemia)是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病 。患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者 。发病年龄愈早,病情愈重 。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显 。
症状体征
患儿出生时无症状,多于婴儿期发病,生后3~6 个月内发病者占50%,偶有新生儿期发病者 。发病年龄愈早,病情愈重 。严重的慢性进行性贫血,需依靠输血维持生命,3~4 周输血1 次,随年龄增长日益明显 。伴骨骼改变,首先发生于掌骨,再至长骨、肋骨,最后为颅骨,形成特殊面容(Down’s 面容):头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑水肿 。皮肤斑状色素沉着 。食欲不振,生长发育停滞,肝脾日渐肿大,以脾大明显,可达盆腔 。患儿常并发支气管炎或肺炎 。并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰腺等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭和肝纤维化及肝功能衰竭,是导致患儿死亡的重要原因之一 。本病如不治疗,多于5 岁前死亡 。
【β地中海贫血有什么特征】看了上面的内容介绍之后,就希望父母们能够更加的重视,因为想要更好的保证宝宝的健康成长,那么我们就需要全面了解这些常识,帮助他们预防这些不利的问题,只有父母关注这些问题,对孩子的健康成长才能够带来帮助 。
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