白血病(Leukemia)是造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病 。 儿童白血病是小儿恶性肿瘤中最多见的一种 , 好发年龄从出生到14岁 , 但以2-5岁多见 。 是5岁以上小儿死亡的主要原因之一 。 一般发病率为3~5人/10万人 , 高发区可达6.6人/10万人 。 小儿白血病的类型与成人白血病有所不同 , 以急性白血病为主 , 急性淋巴细胞白血病、急性粒细胞性白血病多见 。 临床表示 01 发烧
是最常见的首发症状 。 因为正常白细胞尤其是当作熟的粒细胞缺乏 , 机体的正常防御机能呈现障碍 , 所以引起传染可致发烧 。
02 出血
对折以上的患儿伴有分歧水平的出血 , 本家儿要表示为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血 , 严重者内脏、颅内出血 , 这往往可造当作患儿灭亡 。
03 贫血
为最常见的早期症状 , 可呈进行性加重 , 患儿面色、皮肤黏膜惨白 , 薄弱虚弱无力 , 食欲低下 。
04 肝、脾、淋凑趣肿大
急性淋巴细胞性白血病 , 肝、脾、淋凑趣肿大较为显著 , 慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为较着 。
05 白血病细胞浸润中枢神经系统
可发生脑膜白血病 , 患儿呈现头痛、恶心、吐逆 , 甚至惊厥、昏倒 。
此外 , 男孩可能呈现睾丸浸润 , 表示为睾丸无痛性肿大 。
病因 01 情况身分:
辐射身分:接管X线诊断与治疗、32P治疗、原枪弹爆炸的人群白血病发生率高 。 二次宿世界大战时日本发生原枪弹爆炸后 , 本地白血病发病率增高即证实这一点 。 接触治疗性辐射也增添白血病的发病率 。
化学身分:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病 。 其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、妊妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂 , 但这些身分与ALL发病简直切关系尚不愿定 。
02 传染身分:
病毒对某些动物的致癌感化及致白血病感化已获得证实 。 在人类已证实 , 当作人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起当作人T淋巴细胞白血病 。 在小儿白血病尚未证实有特异病毒传染所致 。 已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒传染有关 。 总之 , 白血病的造血干细胞杂乱病因是多身分的 , 有外因有内因 , 表里因彼此感化 。 外因有理化、病毒等 , 内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能掉衡等 。 尽管在先本性综合征中白血病发生率增高 , 但大都白血病可能是后天获得性的 。 有关白血病简直切病因 , 人们还在不竭尽力摸索研究中 。
03 免疫缺陷:
先本性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高 。 慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实 。 研究发现携带有G6PD同工酶的杂合后代性慢粒中 , 其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶 , 更进一步地提醒慢粒的病变发源于多能干细胞程度上 。
04 先本性基因(遗传)身分:
基因突变或是缺陷:家族性白血病占白血病的7‰ , 同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍 , B细胞CLL呈家族性倾标的目的
05 其他血液病:
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增素性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红卵白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能成长当作急性白血病 , 出格是急性非淋巴细胞白血病 。
06 脾脏 脾脏在慢粒发病机理中所起的感化 , 虽尚未说明 , 但很多尝试和临床不雅察表白脾脏有利于白血病细胞移居 , 增殖和遽变 。
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