重症肌无力治疗方案


重症肌无力治疗方案

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【重症肌无力治疗方案】3.1 胆碱酯酶抑制剂类 目前尚无胆碱酯酶抑制剂的随机对照试验,病例研究和临床实践证明其疗效确切 。此类药经肌肉接头处乙酰胆碱的降解,增加乙酰胆碱与体相结合,促进肌肉收缩,改善肌力,但很少患者恢复正常,可作为新诊断患者的一线用药,也可者,特别是眼肌型重症肌无力的长期单一用药 。3.2 肾上腺皮质激素一个回顾性研究对激素治疗眼肌型重症肌无力的疗效进行了分析,结果发现早期使用激素可能会减慢眼肌型重症肌无力发展为全身型重症肌无力的进程,因此主张在诊断为眼肌型重症肌无力后充分权衡使用激素的利弊,如利大于弊则应尽早考虑使用激素治疗,但该结果尚待前瞻性随机对照试验证实3.3 静脉免疫球蛋白 目前尚无专门针对眼肌型重症肌无力使用静脉免疫球蛋白治疗的研究,1 个系统评价包括 5 个随机和半随机对照试验,评估静脉免疫球蛋白短期治疗效果,对轻到中度的重症肌无力患者治疗 6 周后与安慰剂相比,结果显示差异无统计学意义 。基于临床经验,可应用于经足量甲基泼尼松龙和(或)其他免疫抑制剂治疗后疗效不佳的患者 。在轻 - 中度患者及中-重度病情稳定者,静脉免疫球蛋白无明显疗效[8] 。3.4 血浆置换 1 个系统评价认为目前尚无足够的随机对照试验证据,但许多病例研究认为血浆置换有短期治疗效果,特别是在危象时可应用 。对眼肌型重症肌无力尚未检索到研究 。3.5 免疫抑制剂类药物 有 2 个研究 [2,3]报道使用免疫调节剂能减少眼肌型重症肌无力进展为全身型重症肌无力的几率,指出对于少数症状无改善或不能耐受皮质类固醇副作用的眼肌型重症肌无力患者,可参照全身型重症肌无力患者的治疗方案使用免疫抑制药物 。但当前指南认为免疫抑制剂不良反应严重,对轻型重症肌无力患者未推荐使用 。3.6 胸腺切除 美国神经病学会分析了 1953 ~ 1998 年 28 篇关于重症肌无力的文献,认为胸腺切除术后多数患者病情缓解和改善,单纯眼肌型和轻度重症肌无力效果不明显 。美国神经病学会和欧洲指南建议,对有胸腺瘤的重症肌无力患者,不论病情如何都应该实施胸腺切除[2,3,12] 。

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