wegener肉芽肿（肺部Wegener肉芽肿影像征象分析）
- 韦格氏肉芽肿（Wegener’s granulomatosis，WG）是一种少见的以侵犯上、下呼吸道、肾脏、皮肤及眼眶为主的坏死性、炎性肉芽肿的全身性疾病，上呼吸道好发于鼻、鼻窦和鼻咽部，下呼吸道好发于气管、支气管和肺，而小血管炎和结节状凝固性坏死性肉芽肿是其主要病理特征，肺部是Wegener肉芽肿最常侵犯的位置，目前病因仍不完全明确，临床缺乏特异性的症状和体征，亦无较特异的实验室检查，影像学表现均无特异性，因此极易误诊 。
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Wegener 肉芽肿是一种全身性疾病，发病率为0.4／10万，任何年龄均可发病，男女均可发病 。Wegener 肉芽肿的临床表现没有特异性，大多数患者先有上呼吸道症状，如发热、鼻塞、流鼻涕、咳嗽、咳痰、盗汗、胸痛，部分有咯血、呼吸困难等肺部症状，继有肾小球肾炎，典型者有上呼吸道、肺、肾三联症 。林光武等报道Wegener 肉芽肿病例上呼吸道发病占53％、肺76％、泌尿道41％ 。因此，肺部是最常受累的器官之一，主要病变有间质纤维化、肺泡出血及支气管炎等 。
Wegener肉芽肿属于少见病，目前病因尚不清楚，多数学者认为可能与免疫复合物引起的变态反应有关 。WG是一种综合征，其临床症状复杂，大概可以分为三个演变阶段，即上呼吸道症状、下呼吸道症状和肾脏症状阶段 。肺部病变是病程演变过程中的一个阶段，是WG主要特征之一，有作者提出WG肺部受累达75%～95% 。朱贵卿把WG分为周身型和局限型两种，周身型或古典型WG即上述的上、下呼吸道和肾脏病变三联征，可伴有全身广泛的坏死性血管炎和肉芽肿病变，局限型WG较常见，其病变仅限于上、下呼吸道而无肾脏和周身表现,45 %的病例以肺部病变为首发症状 。
肺Wegener肉芽肿的病理变化为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎：
1. 上、下呼吸道的坏死性肉芽肿是最突出的病理变化 。坏死性肉芽肿主要由炎性细胞构成，病灶常发生坏死，可形成空洞，也可表现为片状地图样嗜碱性凝固性坏死，内有大量坏死细胞核碎片及溶解性坏死形成囊腔，坏死灶周围有大量炎性细胞浸润，其中有上皮样细胞、巨细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润，也可有中性粒细胞和嗜酸粒细胞浸润 。
2. 坏死性血管炎主要累及小动脉及小静脉，主要位于坏死灶周围，以白细胞碎裂性血管炎多见，表现为血管壁发生纤维变性，肌层及弹力纤维破坏，并有炎性细胞浸润，血管腔内可形成血栓，并见梗死、出血及动脉瘤形成 。本病肺脏受累机制为激活的嗜中性粒细胞释放出ANCA等抗体侵袭血管壁，造成血管壁纤维素样坏死和溶解，形成肺内坏死性肉芽肿，可有空洞形成 。