2004年修订的APS分类诊断标准(Sapporo):
1.临床标准
(1)血管栓塞 任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次 。
(2)异常妊娠
1)≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡,或2)≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产,或3)≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产,必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常 。
2.实验室标准
【抗磷脂综合征的诊断】(1)狼疮抗凝物至少2次阳性,间隔至少12周 。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少检测2次,间隔至少12周 。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗体至少检测2次,间隔至少12周 。
诊断APS必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准 。APL持续阳性的治疗建议 临床表现 建议 无症状 不治疗或阿司匹林(81mg/d) 静脉血栓形成 华法林INR2.5不确定 动脉血栓形成 华法林INR2.5不确定 反复血栓形成 华法林INR3~4 +小剂量阿司匹林 妊娠初次妊娠 不治疗或阿司匹林(81mg/d) 1次流产(<10周) 不治疗或阿司匹林(81mg/d) ≥1次胎儿丢失或 ≥3次流产,无血栓形成 妊娠全程预防性肝素+小剂量阿司匹林,至产后6~12周 血栓,不论有无妊娠史 妊娠全程预防性肝素或小剂量阿司匹林,产后华法林 瓣膜赘生物或者畸形 无有效治疗 。如有栓子或心内血栓证据则全身抗凝 血小板减少(>50000/mm) 不治疗 血小板减少(<50000/mm) 泼尼松,静脉注射免疫球蛋白 恶性抗磷脂综合征 抗凝+糖皮质激素+静脉注射免疫球蛋
白或血浆置换
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